Ван Богарта - Диври болезнь


Ван Богарта - Диври болезнь
- наследуемый по аутосомно-рецессивному типу ангиоматоз (см.). Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. пойкилодермия, то пятнистая, с неравномерной пигментацией кожа (греч. poikilos – пёстрый, разнообразный; dermatos – кожа); 2. телеангиоэктазии, расширение участков капиллярной сосудистой сети (греч. tele – далеко, вдаль; angaion – сосуд, ektasis – растяжение, расширение; то есть «растяжение» периферических сосудов); 3. экстрапирамидная симптоматика (см. Экстрапирамидный синдром); 4. эпилептические припадки; 5. развитие слабоумия в разной степени его выраженности. Специфического лечения, эффкутивных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "Ван Богарта - Диври болезнь" в других словарях:

  • Канаван-Ван-Богарта-Бертрана болезнь — (М. М. Canavan, 1879 1953, амер. врач; L. Van Bogaert, род. в 1897 г., бельг. невропатолог; I. G. Bertrand, 1893 1965, франц. врач) см. Канавана болезнь …   Большой медицинский словарь

  • Ферраро-Ван-Богарта-Ниссена болезнь — (A. Ferraro; L. van Bogaert, род. в 1897 г., бельгийский невропатолог; Nissen) семейная болезнь ц. н. с., характеризующаяся атрофией коры полушарий большого мозга и дегенерацией базальных ядер; проявляется в возрасте 40 45 лет развитием деменции… …   Большой медицинский словарь

  • Болезнь Ван-Богарта — Болезнь Кэнэвэн (англ. Canavan disease), также известная как Болезнь Канавана  ван Богерта, Спонгиозная младенческая дегенерация, спонгиозная дегенерация белого вещества мозга , болезнь Кэнэвэн  ван Богарта  Бертрана, дегенерация ЦНС губчатая … …   Википедия

  • ВАН-БОГАРТА-ОЗЕ СИНДРОМ — [по имени бельг. невропатолога Ван Богарта (L.Van Bogaert) и фр. невропатолога Озе (J.Ho zay)] наследственная болезнь, характеризующаяся аномалией лицевого скелета, укорочением конечностей, сетчатой пигментацией кожи, недоразвитием головного… …   Психомоторика: cловарь-справочник

  • Ван-Богарта-Миля синдром — (L. Van Bogaert, род. в 1897 г., бельг. невропатолог; Myle) болезнь, характеризующаяся сочетанием признаков наследственной атаксии Фридрейха с миоклонической эпилепсией, арахнодактилией и олигофренией …   Большой медицинский словарь

  • Ван-Богарта-Озе синдром — (L. Van Bogaert, род. в 1897 г., бельг. невропатолог; J. Hozay, франц. невропатолог) наследственная болезнь, характеризующаяся аномалией лицевого скелета, укорочением конечностей, сетчатой пигментацией кожи, а также недоразвитием головного мозга… …   Большой медицинский словарь

  • Ван-Богарта болезнь — (L. Van Bogaert, род. в 1897 г., бельг. невропатолог) см. Лейкоэнцефалит подострый склерозирующий …   Большой медицинский словарь

  • Болезнь Ван-Богарта — См. Лейкоэнцефалит подострый склерозирующий …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Болезнь Ван-Богарта–Миля — Характеризуется сочетанием признаков атаксии наследственной Фридрейха (см.) с эпилепсией миоклонической (см.), арахнодактилией (см.) и олигофренией (см.). Описали Van Bogaert и Myle …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Болезнь Феррара–Ван-Богарта–Ниссена — См. Лейкодистрофия взрослых метохондроматическая подострая …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Шольца-Ван-Богарта болезнь — (w. scholz, род. в 1889 г., нем. невролог и психиатр; L. Van Bogaert, род. в 1897 г., бельгийский невропатолог) форма болезни Шоба, проявляющаяся у детей в возрасте 2 4 лет эпилептическими припадками, псевдобульбарными расстройствами,… …   Большой медицинский словарь


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.